Manifestaciones cutáneas
Las lesiones cutáneas aparecen en un 80 % de los pacientes con LES y forman parte de los criterios de clasificación de la enfermedad. En concreto, en los criterios de 2012, son criterios las lesiones de lupus cutáneo agudo o subagudo, las lesiones de lupus crónico, la alopecia y las úlceras orales o nasales. En los criterios de 1997 lo era también la fotosensibilidad.
Las lesiones cutáneas específicas más frecuentes son:
• Lupus cutáneo agudo: la lesión más reconocida es la erupción malar o eritema en alas de mariposa, presente en el 30-50 % de pacientes. La erupción malar es una erupción eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares. La erupción respeta el surco nasolabial y suele fluctuar con la actividad de la enfermedad.
• Lupus cutáneo subagudo: el término se refiere a distintas lesiones cutáneas, en general pápulas o placas, más difusas, fotosensibles, no induradas y que no dejan cicatriz. Un 90 % de los pacientes con este tipo de afectación cutánea tiene anticuerpos anti-Ro.
• Lupus crónico: el lupus discoide crónico es la forma más frecuente. Consiste en pápulas o placas eritematosas y descamativas o hiperqueratósicas, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y crecimiento periférico, que dejan cicatrices atróficas, con pérdida de anexos y alteraciones de la pigmentación. Es la lesión cutánea lúpica que menos se relaciona con la afectación orgánica. Entre las formas crónicas también está el lupus eritematoso discoide hipertrófico, el lupus eritematoso tumidus, la perniosis lúpica y la paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo.
Entre las manifestaciones cutáneas inespecíficas de la enfermedad destacan la fotosensibilidad, la alopecia no cicatricial, fenómeno de Raynaud —ocurre en más del 50 %— y las úlceras orales y nasales. Son frecuentes en los pacientes con lupus y se relacionan más con la actividad de la enfermedad. También es posible encontrar, nódulos subcutáneos, lesiones ampollares, urticariformes, vasculíticas e infartos periungueales.
Manifestaciones renales
Se encuentra afectación renal clínica aproximadamente un 50 % de los pacientes; sin embargo, la mayoría del resto de pacientes tiene enfermedad subclínica que se puede observar si se realiza una biopsia renal. La afectación renal habitualmente ocurre en los primeros años de la enfermedad y debería ser detectada de modo temprano mediante análisis periódicos de orina y de la función renal. Una hematuria o proteinuria indoloras suelen ser el único hallazgo inicial renal. La afectación renal es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en LES; aunque, debido al reconocimiento y tratamiento precoz, las últimas fases de enfermedad renal crónica se observan en menos del 5 % de los paciente. Pueden presentarse diversas formas de glomerulonefritis, siendo la biopsia renal necesaria para determinar el tipo y la extensión de la afectación renal.
En 2004 se desarrolló un sistema de clasificación de la nefritis lúpica, denominado clasificación ISN (International Society of Nephrology) determinada por la biopsia renal.
• Nefritis lúpica con cambios mínimos mesangiales (clase I).
• Nefritis lúpica con proliferación mesangial (clase II).
• Nefritis lúpica focal (clase III).
• Nefritis lúpica difusa (clase IV).
• Nefritis lúpica membranosa (clase V).
• Nefritis lúpica esclerosante evolucionada (clase VI).
Además de las lesiones glomerulares hay otras formas de enfermedad renal en el LES, incluyendo nefritis tubulointersticial, enfermedad vascular, microangiopatía trombótica y lupus podocitopatía.
Manifestaciones neurológicas
Las complicaciones neurológicas del LES incluyen disfunción cognitiva, síndrome cerebral orgánico —un estado confusional agudo—, delirio, psicosis, crisis convulsivas de cualquier tipo, cefalea —migrañosa o inespecífica—, corea y neuropatías periféricas. Otros problemas neurológicos menos frecuentes son trastornos del movimiento, neuropatías craneales, mielitis y meningitis. Las alteraciones del sistema nervioso central son en algunos casos la causa principal de morbilidad y mortalidad.
• La disfunción cognitiva es la manifestación más frecuente del lupus difuso del sistema nervioso central, en particular problemas de memoria y razonamiento.
• El LES puede cursar con convulsiones de cualquier tipo. Las crisis comiciales suelen ser de aparición temprana en la evolución de la enfermedad. Su tratamiento casi siempre exige un anticomicial y un inmunosupresor.
• Pueden ocurrir cuadros tromboembólicos cerebrales, a menudo asociados a anticuerpos antifosfolípidos o con anticoagulante lúpico, aproximadamente en un 20 % de pacientes. Estos cuadros pueden causar ictus o crisis convulsivas o defectos cognitivos más difusos.
• La neuropatía periférica se presenta hasta en un 18 % de los pacientes. Lo más común es una polineuropatía sensoriomotora de predominio distal; sin embargo, también puede expresarse como déficit fragmentarios o mononeuritis múltiple o una polineuropatía desmielinizante aguda. El cuadro clínico puede confundirse con una miastenia gravis o un síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
• El compromiso de pares craneales se observan en un 10 % de pacientes con LES. En cuanto a los nervios craneales los más afectados son los nervios sensitivos y motores del ojo y el trigémino. No obstante, cualquier par craneal puede verse afectado tanto en forma unilateral como bilateral.
• La psicosis, que puede ser debida al lupus o al tratamiento con corticoides, es una de las manifestaciones neuropsiquiátricas más severas del LES. En ocasiones puede ser la manifestación dominante del lupus. Otras alteraciones psiquiátricas incluyen ansiedad, depresión y manía.
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