Los criterios ACR de 1997
En 1971 la American Rheumatism Association (ARA) presentó unos criterios clínicos destinados a facilitar la comparación de los pacientes en los estudios epidemiológicos y en los ensayos clínicos. Estos criterios fueron revisados en 1982 por el American College of Rheumatology (ACR) retirando algunos de los previos —Raynaud, alopecia y células LE— e introduciendo los ANA. En 1997 se revisaron los criterios de 1982, añadiendo alguno de los avances en el conocimiento de la enfermedad producidos en los años previos, como los anticuerpos antifosfolípidos. Según estos criterios un paciente puede ser clasificado como LES si presenta cuatro o más de los 11 criterios, bien simultáneamente o bien a lo largo del periodo de observación. Cuando fueron probados frente a otras enfermedades reumáticas, estos criterios tenían una sensibilidad y especificidad del 96 % aproximadamente. Una de las mayores limitaciones de estos criterios era que los pacientes con nefritis lúpica confirmada por biopsia podían no cumplir los criterios y, por otra parte, pacientes que solo presentaban manifestaciones cutáneas podían cumplir los criterios de lupus sistémico. Además, los criterios ACR incluían la posible duplicación de criterios cutáneos muy relacionados —como el exantema malar y la fotosensibilidad—, y en ellos faltaba la inclusión de otras manifestaciones cutáneas, neurológicas e inmunológicas también características.
Criterios SLICC de 2012
En 2012 el grupo de trabajo SLICC (The Systemic Lupus International Collaborating Clinics) propuso una revisión de los criterios de clasificación para mejorar las debilidades de los criterios del ACR de 1997. Los criterios de clasificación de 2012 requieren la presencia de al menos 4 de los 17 criterios, incluyendo al menos 1 de los 11 criterios clínicos y 1 de los 6 criterios inmunológicos, o que el paciente tenga una nefritis lúpica comprobada por biopsia y la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) o anti-DNAn. Estos criterios fueron validados en pacientes con LES, teniendo una mayor sensibilidad y algo menor especificidad que los criterios ACR de 1997. Sin embargo, pese a este aumento de la sensibilidad, todavía estos criterios pueden retrasar el diagnóstico en algunos pacientes y algunos no pueden clasificarse como lupus, por lo que algunos autores opinan que se podría diagnosticar a un paciente de LES teniendo 2 o 3 criterios del ACR o SLICC —en especial si algunos de ellos es muy específico, como los anti-DNAn o anti-Sm— y al menos otro dato clínico relevante, como neuritis óptica, meningitis aséptica, hematuria glomerular, neumonitis, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, miocarditis, endocarditis de Libman-Sacks, vasculitis abdominal o fenómeno de Raynaud.
Criterios de 2012 para la clasificación del lupus eritematoso sistémico
Criterio Definiciones
1. Lupus cutáneo agudo: exantema malar, lupus bulloso, exantema maculopapular lúpico, exantema lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis) o necrosis tóxica epidérmica variante de LES o lupus cutáneo subagudo.
2. Lupus cutáneo crónico: lupus discoide clásico, lupus hipertrófico (verrugoso), paniculitis lúpica, lupus eritematoso tumidus o perniosis lúpica.
3. Úlceras orales o nasales: en ausencia de otras causas como artritis reactiva, Behçet, vasculitis...
4. Alopecia no cicatricial: fragilidad o adelgazamiento capilar, en ausencia de otras causas.
5. Afectación articular: inflamación en 2 o más articulaciones, o dolor a la presión en 2 o más articulaciones + rigidez matinal >30 minutos.
Criterios clínicos
6. Serositis: pleuritis o pericarditis de más de un día de duración, en ausencia de otras causas.
7. Afectación renal: relación proteinuria/creatinuria (o proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas o cilindros hemáticos.
8. Alteraciones neurológicas: convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía periférica o craneal, estado confusional agudo.
9. Anemia hemolítica.
10. Leucopenia o linfopenia: Leucocitos < 4000/mm³, al menos una vez, o linfocitos <1 000/mm³, al menos una vez, en ausencia de otras causas.
11. Trombocitopenia: Plaquetas <100 000/mm³ en ausencia de otras causas.
Criterios serológicos
1. ANA +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio.
2. AntiDNAn +, en valores por encima del nivel de referencia del laboratorio (o >2 veces el nivel de referencia si es realizado por ELISA).
3. Anti Sm +.
4. Anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico, falso reactante de reagina, títulos medios o altos de anticardiolipina (IgA, IgG o IgM), resultado + para anti ß²-glicoproteína (IgA, IgG o IgM).
5. Complemento bajo: C3, C4 o CH50 bajos.
6. Coombs directo +.
Los criterios son acumulativos y pueden no estar presentes simultáneamente.
El paciente debe cumplir al menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y uno inmunológico
o el paciente debe tener una nefritis lúpica comprobada por biopsia con ANA o anti-DNAn positivos.
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