Pronóstico y Complicaciones

La evolución de esta epilepsia es muy variable. Los niños afectados, persistentemente presentaran crisis epilépticas. Las crisis convulsivas se presentan predominantemente al final de la noche a partir de la adolescencia. La fiebre continúa siendo un factor desencadenante y puede incluso ocasionar status epiléptico. La frecuencia de mortalidad es de hasta un 18 %, aunque estos datos están cambiando con la irrupción de nuevas terapias. Estudios recientes muestran que ... (ver texto completo)

Diagnóstico

Diagnóstico Clínico

Algunos factores se han asociado con la mayor posibilidad de que el paciente tenga síndrome de Dravet:

• Inicio de crisis convulsivas febriles antes de los seis meses de vida
• Más de cinco episodios de crisis convulsivas
• Crisis convulsivas prolongadas (que duran más de 10 minutos).

Otros factores altamente asociados con esta posibilidad son:

a). Convulsiones focalizadas a un hemicuerpo.
b). Convulsiones parciales.
c). Convulsiones mioclónicas.
d). Convulsiones inducidas por agua caliente.

Si la suma del riesgo clínico es mayor de seis puntos, la sospecha de síndrome de Dravet es alta y se debe realizar un análisis para la búsqueda de la mutación SCN1A hay niñas con sospechas de Síndrome Dravet que dan negativo en este gen y tienen una mutación genética PCDH19.

Electroencefalografía

Un interesante patrón electroencefalográfico que combina espigas dobles o triples en la región frontal seguido o no por ondas lentas al estar despierto y activado por el sueño con descargas de 5-10 por segundo de espigas de 8-9 Hz se ha observado en un grupo de adolescentes con síndrome de Dravet. ... (ver texto completo)

Bases biológicas

En 15 a 25 % de los casos existe una historia familiar de crisis convulsivas febriles o de epilepsia, lo que sugiere una base genética para la enfermedad. Fujiwara reportó en 1990 un caso de gemelos monocigóticos con Síndrome de Dravet. Se desconoce el factor genético y el mecanismo de herencia. La deleción del exon 21 afecta el asa DlllS5-S6 de la proteína SCN1A. La deleción del exon 21-26 trunca la proteína en la misma posición. Las últimas investigaciones indican que un 5 % ... (ver texto completo)

Etiología

En 2001, Claes y otros demostraron que el síndrome de Dravet es una enfermedad con un gran componente monogenético. En ese estudio inicial sobre siete pacientes, se encontraron mutaciones de novo en el gen SCN1A en el 100 % de los pacientes.

Estudios posteriores confirmaron dichos hallazgos, aproximadamente el 70 al 80 % de los pacientes Dravet muestran mutaciones en el SCN1A, gen que codifica la subunidad alfa 1 del canal de sodio.

Estas mutaciones heterocigotas son de novo en ... (ver texto completo)

Síndrome de Dravet

Clasificación y recursos externos
Especialidad
neurología

CIE-10
G40.3

OMIM
609800, 607208 604233, 609800, 607208

Sinónimos
• Epilepsia mioclónica grave de la infancia
• Epilepsia con convulsiones polimorfas
• Epilepsia polimorfa
Aviso médico

[editar datos en Wikidata]

El síndrome de Dravet, también conocido como epilepsia mioclónica grave de la infancia o epilepsia polimorfa, es una encefalopatía particular de la niñez. Fue identificado por Charlotte Dravet en 1978 y reconocido como un síndrome epiléptico por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) en 1985.

Es un síndrome epiléptico refractario al tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos. Se presenta en uno de entre 20.000 y 40.000 individuos en la población general.

Aproximadamente un 25 % de los niños con síndrome de Dravet tienen historia familiar de epilepsia o de crisis convulsivas febriles.

El gen SCN1A que codifica para la subunidad alfa 1 del canal de sodio neuronal se encuentra con mutaciones hasta en un 80 % de los pacientes con epilepsia mioclónica grave de la infancia y un 5 % de niñas tienen una mutación en el GEN PCDH19. Se ha establecido como el más importante de los genes de la epilepsia que se conocen en la actualidad. Se han caracterizado más de 170 mutaciones patogénicas. La mayoría (95 %) de estas mutaciones son de novo. Hasta un 50 % de las mutaciones son mutaciones de truncado: el resto comprenden mutaciones por deleción, sitio de división, y sin sentido.

Los niños con síndrome de Dravet con frecuencia tienen un pobre desarrollo del lenguaje y las habilidades motoras, hiperactividad y dificultad para interactuar con otros niños. ... (ver texto completo)

Premios de las Naciones Unidas a la Administración Pública

Premios por región

• África.
• Asia y el Pacífico.
• Europa y América del Norte.
• América Latina y el Caribe.
• Asia Occidental.
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UNPSA - Años anteriores

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2020
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2015
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“Innovando en la entrega del servicio público para implementar la Agenda de Desarrollo Post 2015”. en inglés

2014
Corea del Sur
Seúl
“Innovación en la gobernanza, por el desarrollo sostenible y el bienestar de los pueblos”. en inglés

2013
Baréin
Manama
"Gobierno electrónico e innovación: Un futuro mejor para todos". en inglés

2012
Estados Unidos
Nueva York
"Innovación y participación de los ciudadanos para la gobernanza eficaz". en inglés

2011
Tanzania
Dar es Salaam
"Liderazgo transformador en la Administración Pública e Innovación de la Gobernanza: Creando una vida mejor para todos". en inglés

2010
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"El papel crítico del servicio público en el logro de los Objetivos de Desarrollo del Milenio. Retos y mejores prácticas". en inglés

2009
Estados Unidos
Nueva York
"Overcoming Emerging Challenges: The Critical Role of Governance and Public Administration". en inglés

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2007
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United Nations Public Service Day en inglés

2005
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United Nations Public Service Day en inglés

2004
Estados Unidos
Nueva York
United Nations Public Service Day en inglés

2003
Estados Unidos
Nueva York
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Día Internacional de las Viudas

Día de celebración 23 de junio
Lugar de celebración Día Internacional

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La Asamblea General de las Naciones Unidas decide observar el Día Internacional de las Viudas el 23 de junio de cada año.

Venezuela

En Venezuela la festividad se celebra el 24 de junio y reúne una gran cantidad de devotos al Santo. Desde el 23 de junio se disfruta de una noche de tambores en la que se conmemora el nacimiento del santo, esa noche pertenece a la vigilia de San Juan. Esta pintoresca noche transcurre al son de los tambores, bailes y bebidas alcohólicas, actividades que preceden a las festividades del día siguiente en honor al santo (El Nacimiento de San Juan Bautista), donde una misa solemne da la pauta ... (ver texto completo)

Bolivia

Tradicionalmente se realizaban hogueras familiares en las cuales se quemaban (atizaban) muebles y cosas viejas de madera que se reunían a lo largo del año anterior y también se atiza la leña, este acto representaba quemar, deshacerse de lo viejo para dar paso a lo nuevo. La celebración de San Juan se llevaba a cabo en torno a la fogata, y a fin de mantenerse calientes, se consumían platillos calientes típicos, como ser el apí y los buñuelos. También se disfrutaba de un ponche caliente ... (ver texto completo)

Comunidad de Madrid

En la ciudad de Madrid destacaba la verbena de San Juan, posterior a la San Antonio de la Florida, que se celebra en la primera mitad de julio. Actualmente no se celebra como tal, aunque sí se celebran hogueras en algunos barrios. Por otro lado, son de reseñar las celebraciones en Tres Cantos, que coinciden con las fiestas populares del municipio; y en otras ciudades como Alcorcón, Leganés y Alcobendas, o las fiestas del barrio de Juan de Austria (distrito V) de Alcalá de Henares, ... (ver texto completo)

Extremadura

En Coria, provincia de Cáceres, se celebran los sanjuanes, declarada Fiesta de Interés Turístico Nacional en 1976, con suelta de toros por las calles. Estas fiestas han suscitado críticas desde distintas asociaciones ecologistas.

En la comarca de Olivenza, provincia de Badajoz, se celebran en las poblaciones los denominados Mastros como en Alconchel o Cheles, Las Muñecas en la localidad de Olivenza y los Juanes o Juanitos en las localidades de Higuera de Vargas o Villanueva del ... (ver texto completo)

Comunidad Valenciana

Hogueras de Alicante

Artículo principal: Hogueras de Alicante

Historia

Esta fiesta se remonta a los tiempos en que los labradores alicantinos celebraban el día más largo del año para las recolección de las cosechas y la noche más corta para la destrucción de los males (nota: realmente la noche más corta del año es la que transcurre entre el 20 y el 21 de junio). Esta tradición pronto se extendió a la ciudad de Alicante, entonces, el alcalde mandó comunicar un bando ... (ver texto completo)

Castilla y León

En la comunidad castellana y leonesa son importantes la Fiesta de San Juan dentro de las fiestas de San Juan y San Pedro de León, las Fiestas de San Juan o de la Madre de Dios de Soria que fueron declaradas de Interés Turístico Internacional.

En la ciudad de Burgos se celebran las fiestas de San Pedro y San Pablo, las fiestas mayores. También se encienden varias hogueras de San Juan.

En la provincia leonesa está muy arraigada a la leyenda de la Encantada, en León también ... (ver texto completo)

Baleares

En Menorca es una tradición que se celebra desde el siglo XIV en Ciudadela y a lo largo del verano, fiestas similares en el resto de municipios, cuyo principal protagonista es el caballo. Los jinetes o caixers, vestidos de blanco y negro, van sobre sus caballos por las calles del pueblo, hasta que una vez recogidos todos y después de la misa, se celebra el tradicional jaleo (no debe confundirse con el cante y baile flamenco). En el jaleo los caixers entran en la plaza del pueblo y pasan ... (ver texto completo)