Cuadro clínico
La edad promedio de inicio de las crisis se encuentra entre los 3 y 5 años, aunque pueden iniciar de forma más temprana o tardía. El síndrome de Lennox-Gastaut está precedido por espasmos infantiles (Síndrome de West) en alrededor del 30% de los casos.
El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características. Una característica típica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar; mayor que cualquier otro síndrome epiléptico.
El tipo de crisis convulsiva que se presenta con más frecuencia en el síndrome de Lennox-Gastaut es del tipo tónico, que suelen presentarse durante la noche, en las transiciones de sueño a vigilia. El segundo tipo de crisis convulsiva más frecuente es la crisis mioclónica, que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado.
También son comunes las crisis atónicas, crisis de ausencia atípicas, crisis tónicas, parciales complejas, focales y crisis tónico clónicas. Hasta la mitad de los pacientes presentan estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.
El patrón electroencefalográfico típico presenta complejos Punta-Onda lentos en el periodo interictal.
Otra característica clínica del Síndrome de Lennox-Gastaut es la disminución en la velocidad del desarrollo psicomotor, además de alteraciones del comportamiento.
La edad promedio de inicio de las crisis se encuentra entre los 3 y 5 años, aunque pueden iniciar de forma más temprana o tardía. El síndrome de Lennox-Gastaut está precedido por espasmos infantiles (Síndrome de West) en alrededor del 30% de los casos.
El síndrome se caracteriza por crisis convulsivas diarias, de distintos tipos y características. Una característica típica es la amplia variedad de crisis que se pueden presentar; mayor que cualquier otro síndrome epiléptico.
El tipo de crisis convulsiva que se presenta con más frecuencia en el síndrome de Lennox-Gastaut es del tipo tónico, que suelen presentarse durante la noche, en las transiciones de sueño a vigilia. El segundo tipo de crisis convulsiva más frecuente es la crisis mioclónica, que ocurre con frecuencia cuando el individuo se encuentra fatigado.
También son comunes las crisis atónicas, crisis de ausencia atípicas, crisis tónicas, parciales complejas, focales y crisis tónico clónicas. Hasta la mitad de los pacientes presentan estatus epiléptico, comúnmente no convulsivo, caracterizado por mareo, apatía y pérdida del estado de alerta. Las crisis pueden causar caídas súbitas o pérdida del equilibrio, por lo que los pacientes suelen usar casco para prevenir lesiones cerebrales.
El patrón electroencefalográfico típico presenta complejos Punta-Onda lentos en el periodo interictal.
Otra característica clínica del Síndrome de Lennox-Gastaut es la disminución en la velocidad del desarrollo psicomotor, además de alteraciones del comportamiento.