¿En qué consiste la enfermedad de la Piel de Mariposa?
La Epidermólisis Bullosa (EB) o Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética e incurable caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el más mínimo roce, causando ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y dolor en todo el cuerpo.
Las células epidérmicas están conectadas entre sí por puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis a través de la membrana basal. Allí se encuentran los hemidesmosomas, que unen la epidermis a través de los filamentos de anclaje, constituidos por proteínas. Debido a la Epidermólisis Bullosa se produce la alteración de la función de estas proteínas, generando la formación de ampollas.
Es una patología hereditaria, que se transmite generalmente de padres a hijos, la cual se manifiesta en el nacimiento o en los primeros meses de vida. Las personas que padecen esta enfermedad deben vendar su cuerpo para evitar roces, ya que cualquier golpe o contusión leve puede provocar heridas muy dolorosas.
Los tipos de Epidermólisis Bullosa son los siguientes:
● Simple: es el tipo que reviste menos gravedad, debido a que la rotura de la piel se produce en la epidermis y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
● Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, con varios grados de gravedad. Es considerado el tipo menos frecuente.
● Distrófica: las ampollas se generan en la capa más profunda de la piel o dermis. Al cicatrizar las heridas se producen retracciones en las articulaciones, dificultando el movimiento. Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el intestino, el estómago, las vías urinarias y respiratorias, la córnea y el interior de los párpados.
A continuación mencionamos los principales síntomas de esta enfermedad rara:
● Picazón o prurito.
● Cicatrices hipertróficas.
● Formación de quistes en los poros de la piel (quistes de Millium).
● Dificultad para comer, debido a las ampollas que se generan en la boca y el aparato digestivo.
● Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica).
● Engrosamiento de la capa externa de la piel (Hiperqueratosis).
● Alopecia cicatricial.
● Anomalías dentales.
● Sindactilia de manos y pies.
● Sudoración excesiva.
La Epidermólisis Bullosa (EB) o Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética e incurable caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y de las mucosas ante el más mínimo roce, causando ampollas, heridas, desprendimiento de la piel y dolor en todo el cuerpo.
Las células epidérmicas están conectadas entre sí por puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis a través de la membrana basal. Allí se encuentran los hemidesmosomas, que unen la epidermis a través de los filamentos de anclaje, constituidos por proteínas. Debido a la Epidermólisis Bullosa se produce la alteración de la función de estas proteínas, generando la formación de ampollas.
Es una patología hereditaria, que se transmite generalmente de padres a hijos, la cual se manifiesta en el nacimiento o en los primeros meses de vida. Las personas que padecen esta enfermedad deben vendar su cuerpo para evitar roces, ya que cualquier golpe o contusión leve puede provocar heridas muy dolorosas.
Los tipos de Epidermólisis Bullosa son los siguientes:
● Simple: es el tipo que reviste menos gravedad, debido a que la rotura de la piel se produce en la epidermis y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido.
● Juntural: las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, con varios grados de gravedad. Es considerado el tipo menos frecuente.
● Distrófica: las ampollas se generan en la capa más profunda de la piel o dermis. Al cicatrizar las heridas se producen retracciones en las articulaciones, dificultando el movimiento. Pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, la faringe, el intestino, el estómago, las vías urinarias y respiratorias, la córnea y el interior de los párpados.
A continuación mencionamos los principales síntomas de esta enfermedad rara:
● Picazón o prurito.
● Cicatrices hipertróficas.
● Formación de quistes en los poros de la piel (quistes de Millium).
● Dificultad para comer, debido a las ampollas que se generan en la boca y el aparato digestivo.
● Anemia por deficiencia de hierro (anemia ferropénica).
● Engrosamiento de la capa externa de la piel (Hiperqueratosis).
● Alopecia cicatricial.
● Anomalías dentales.
● Sindactilia de manos y pies.
● Sudoración excesiva.
