ALCONCHEL DE LA ESTRELLA (Cuenca)

3. Trasplantes de donantes alternativos

Centros de trasplantes de Europa, Argentina y de Estados Unidos han realizado trasplantes de médula ósea usando donantes no emparentados. Hasta hace poco, los resultados eran muy decepcionantes, pero los nuevos métodos de trasplante y los nuevos fármacos de acondicionamiento están incrementando el éxito de estos trasplantes de manera significativa.

El trasplante de pacientes AF a partir de donantes no emparentados es significativamente más complicado ... (ver texto completo)

2. Trasplantes de cordón umbilical

Recientes experimentos exitosos en Europa y Estados Unidos han demostrado que la sangre del cordón umbilical de un recién nacido puede ser una fuente eficaz de células para trasplantar a un hermano compatible que tiene AF. Existen pruebas para determinar si el nonato está afectado de AF y si es compatible con el enfermo. La sangre del cordón puede ser congelada para su uso en el momento deseado.

1. Hermano donante compatible

Las posibilidades de que otro hijo de la familia sea histocompatible con un hermano son aproximadamente del 25%. Los expertos están de acuerdo en que el grado de histocompatibilidad de los hermanos debe saberse lo antes posible después de diagnosticar Anemia de Fanconi en uno de ellos. Las posibilidades de que otro hermano tenga anemia de Fanconi son también del 25%. Por ello es esencial realizar el diagnóstico de los hermanos para estar seguros de que no tienen anemia ... (ver texto completo)

Trasplante de médula ósea

Un trasplante de médula ósea exitoso puede corregir los problemas relacionados con el sistema sanguíneo (anemia, neutropenia, trombocitopenia, mielodisplasia y leucemia), que son los más severos y los que aparecen a más corta edad en los pacientes. Los problemas relacionados con la predisposición de estos pacientes a sufrir tumores en otros sistemas del organismo no se solucionan directamente con el trasplante de médula.

Antes del trasplante, la médula ósea y el sistema ... (ver texto completo)

Factores de crecimiento hematopoyético

En los últimos años los científicos han identificado y manufacturado sustancias conocidas como factores de crecimiento hematopoyéticos. Estos factores (que ya están presentes en el cuerpo normal) estimulan la producción de células del sistema sanguíneo.

Terapia con andrógenos

Entre el 50 y el 75% de los pacientes con Anemia de Fanconi responden a un grupo de fármacos conocidos como andrógenos. Los andrógenos son hormonas masculinas que con frecuencia estimulan la producción de uno o más tipos de células sanguíneas durante largos periodos de tiempo.

Los andrógenos son más efectivos para aumentar el número de glóbulos rojos. Con frecuencia aumentan también la producción de plaquetas. Sólo en algunos pacientes se produce también un incremento de los glóbulos blancos como consecuencia de la administración de andrógenos. Los andrógenos prolongan la vida de muchos pacientes con Anemia de Fanconi, pero una gran parte de los pacientes pueden dejar de responder a los mismos a partir de un determinado momento.

No se sabe exactamente qué andrógenos funcionan mejor y porqué no tienen éxito con todos los pacientes. Los andrógenos pueden ocasionar serios efectos secundarios, que con frecuencia disminuyen o desaparecen si la dosis se reduce de forma significativa. Pueden causar enfermedad del hígado y efectos de masculinización. ... (ver texto completo)

Tratamientos

El tratamiento preferente es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos o células madre hematopoyéticas de donante emparentado y HLA idéntico. Un trasplante alogénico es aquel que se realiza con células de un donante, familiar o no, cuyo tipo tisular es casi idéntico al del paciente. Para este tratamiento, si el donante no está emparentado con el paciente los resultados no son tan satisfactorios. Se ha observado que algunas células revierten la mutación somática, desarrollando ventaja proliferativa frente a las células defectivas (mosaicismo somático). Esto sugiere que la corrección genética de un determinado número de células madre hematopoyéticas permitirá corregir el defecto hematopoyético de estos pacientes, hipótesis que ha sido ya probada en modelos animales como los ratones. ... (ver texto completo)

Síntomas

Es una enfermedad hematológica que se desarrolla de forma gradual con una disminución de las tres series celulares sanguíneas (pancitopenia) eritrocitos (glóbulos rojos), leucocitos (blancos) y plaquetas, durante la infancia, es más frecuente en varones con una relación de 1,3:1. Se asocia con frecuencia a otras anomalías congénitas: anomalías del esqueleto, corazón y riñones, malformaciones del sistema nervioso central con retraso mental y pigmentación anormal de la piel. Los pacientes con AF presentan cierta disposición a desarrollar tumores, principalmente hematológicos. ... (ver texto completo)

Otros nombres

Pancitopenia congénita, anemia aplásica asociada a malformaciones congénitas, variante de Estren-Dameshek, pancitopenia de Fanconi, panmielopatía de Fanconi, anemia aplásica constitucional.

Anemia de Fanconi

La anemia de Falconi tiene un patrón de herencia autosómico recesivo
Especialidad hematología

Sinónimos
Pancitopenia congénita, anemia aplásica asociada a malformaciones congénitas, variante de Estren-Dameshek, pancitopenia de Fanconi, panmielopatía de Fanconi, anemia aplásica constitucional.

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El Almanaque Nº 8261 Domingo 1 de Mayo de 2022

1 de Mayo Día Internacional de los Trabajadores

El Día Internacional de los Trabajadores es la fiesta por antonomasia del movimiento obrero mundial.

DÍA DE LA MADRE
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