Factores ambientales

Se han propuesto varios factores ambientales que podrían intensificar o desencadenar un cuadro clínico de lupus, probablemente a través de sus efectos sobre el sistema inmune. Entre los factores de este tipo se incluye el tabaquismo, la dieta, la exposición a sílice, la exposición a la radiación ultravioleta, algunas infecciones y ciertos fármacos.

• La radiación ultravioleta puede exacerbar la sintomatología del LES, sin embargo, su rol en la patogenia de la enfermedad ... (ver texto completo)
Factores hormonales

El LES es mucho más frecuente en mujeres que en varones. Esto ha llevado a asumir que las hormonas tanto endógenas como exógenas (anticoncepción hormonal, terapia de sustitución hormonal) tienen un rol relevante en la producción y desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, no existe consenso respecto de la forma y la importancia de su influencia (positiva o negativa) en este sentido.​

Las hembras de varias especies de mamíferos elaboran respuestas ante antígenos con mayor producción de anticuerpos que los machos.

Existe evidencia de que el uso de estrógenos aumenta la posibilidad de desarrollar o producir un brote de LES, así como el uso de andrógenos tiene un efecto protector. Sin embargo, no hay evidencia clara de que el uso de anovulatorios orales con estrógenos u otro tipo de anticoncepción hormonal tenga efectos directos en este sentido. La terapia de reemplazo hormonal en mujeres postmenopáusicas pueden asociarse a una mayor frecuencia en la aparición de brotes de LES leves o moderados.​​

Los estrógenos se han asociado a la estimulación de los linfocitos T y B, macrófagos y citocinas, amplificando su activación y supervivencia, con lo que se favorece una respuesta inmune más prolongada. Además de los estrógenos, existen evidencias sustanciales sobre las funciones inmunoreguladoras de otras hormonas como progesterona, testosterona, dehidroepiandrosterona y hormonas hipofisarias, incluyendo la prolactina. Estas observaciones han apoyado la hipótesis de que estas hormonas modulan la incidencia y severidad del LES.​

A pesar de los posibles efectos de las hormonas sexuales sobre el LES, la expresión clínica de la enfermedad es similar en mujeres y hombres, aunque los hombres en conjunto tienen un peor pronóstico general, con mayor daño orgánico, lo cual invalida cualquier hipótesis que apunte hacia los estrógenos como causa principal de la enfermedad. ... (ver texto completo)
Factores genéticos

La observación de una elevada concordancia en la aparición de LES en gemelos monocigotos —entre el 15 y 57 %— y una mayor prevalencia de la enfermedad —del 5 al 12 %— entre descendientes de pacientes con LES, son compatibles con el importante papel de la genética en la patogénesis del lupus.​ El LES es una enfermedad multigénica, no existiendo un polimorfismo de un único gen que origine un elevado riesgo de la enfermedad, excepto para la rara mutación TREX1 o las deficiencias de los componentes tempranos del sistema del complemento —C1q, C2 y C4—.​

Los genes más habituales que predisponen al lupus se ubican en la región del HLA (antígenos leucocitarios humanos), especialmente en genes con HLA de clase II DR y DQ, incluyendo HLA-DR2 y HLA-DR3, así como en genes de clase III que codifican algunos componentes del sistema del complemento. Algunas proteínas que son importantes para eliminar las células apoptósicas también participan en la predisposición genética; por ejemplo las deficiencias homocigotas de los primeros componentes del complemento C1q, C2 y C4 aumentan el riesgo de padecer lupus.​

Además existen por lo menos cinco regiones cromosómicas, independientemente del HLA, que contienen genes de predisposición, algunos asociados con la inmunidad innata (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7), la mayoría asociados con la vía del interferón alfa; y otros involucrados en la señalización linfocitaria (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK), que intervienen en la activación o supresión de las células T o B.​​

Probablemente se requiera la presencia de genes de susceptibilidad, o la presencia de genes de susceptibilidad más la ausencia de genes protectores (como el polimorfismo TLR5 o la pérdida de función de la variante PTPN22) para conseguir la suficiente susceptibilidad genética y permitir el desarrollo de la enfermedad. Estas combinaciones genéticas modifican las respuestas inmunitarias al ambiente externo e interno; cuando dichas respuestas son excesivas o demasiado prolongadas aparecería la autoinmunidad. Adicionalmente, algunos de los polimorfismos en genes de riesgo de LES pueden predisponer a diversos subtipos en las manifestaciones clínicas del LES. ... (ver texto completo)
Etiología

La causa exacta del lupus eritematoso sistémico es desconocida, aunque parece claramente multifactorial. Diversas observaciones sugieren la intervención de factores genéticos, hormonales y ambientales, que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar el cuadro clínico del LES. En los pacientes con lupus hay numerosos defectos inmunes. Sin embargo, la etiología de estas anomalías no está clara, no conociéndose qué defectos son primarios y cuáles son inducidos secundariamente.​
Epidemiología

La prevalencia de LES en la población general es de 20 a 150 casos por cada 100 000 habitantes —dependiendo de la zona geográfica y el origen étnico—.
​ Factores dependientes del sexo y la raza influyen de modo notable en la mayor o menor incidencia de la enfermedad en diversos subgrupos. Así, la prevalencia en mujeres caucásicas es de 164 por 100 000, frente a 406 por 100 000 en las mujeres afroamericanas.​

• Sexo: la incidencia del LES es 10 veces más alta en las mujeres que en los hombres, 16​ correspondiendo el 90 % de los casos a mujeres en edad reproductiva. 18​ La mayor prevalencia en mujeres se atribuye, al menos en parte, al efecto hormonal de los estrógenos; así en niños —en los que el efecto hormonal es presumiblemente pequeño— la relación mujer/hombre es 3:1, en los adultos —en especial en las mujeres en edad de procrear— es de 7:1 a 15:1, y en los individuos de más edad —en especial mujeres postmenopáusicas— es de 8:1.
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• Factores étnicos: el LES tiene una distribución universal, afectando a todas las razas y estando presente en todos los continentes. Sin embargo, de igual modo que hay diferencias según el sexo, también hay diferencias raciales y geográficas. Así, el LES es 2 a 3 veces más frecuente en las mujeres afrodescendientes que en las caucásicas, 20​ aunque, en comparación, el LES ocurre con menor frecuencia en los negros en África que en Norte América.
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• Edad de inicio: el comienzo de la enfermedad en el 65 % de los casos es entre los 16 y 65 años, frente a un 20 % de inicio antes de los 16 años y un 15 % después de los 65 años. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad y la gravedad de las mismas pueden ser distintas en diversos subgrupos según la raza, el sexo y la edad de comienzo. 18​ Así, las manifestaciones clínicas del lupus tienden a ser más leves en los pacientes de más edad, con una forma de presentación similar a la observada en el lupus eritematoso inducido por fármacos. ... (ver texto completo)
Historia

Es probable que algunas descripciones de lesiones cutáneas realizadas por Hipócrates en el siglo V a. C. se correspondieran con lesiones lúpicas. Las llamó herpes esthiomenos que significa dermatosis persistente. El uso más antiguo del término lupus en su acepción médica, se sitúa entre los años 916 y 963 y fue realizado por Herbemius de Tours refiriéndose a lesiones cutáneas.​​

Rogerius Frugardi, en el año 1230 usó el término lupus para describir lesiones faciales erosivas y Giovanni ... (ver texto completo)
Etimología

El origen del nombre de la enfermedad no es del todo conocido. El término lupus (lobo en latín) fue el nombre de una familia romana y existió un santo Lupus que vivió en Francia en el año 600.

Se considera que la primera aparición del término lupus en relación con la salud se debe a Herbemius de Tours, a finales del siglo X, que describe la curación de Hildricus, obispo de Lieja, en el santuario de San Martín de Tours: «[...] gravemente afectado por la enfermedad denominada lupus».

Entre ... (ver texto completo)
Lupus eritematoso sistémico

Especialidad

• inmunología
• reumatología
• dermatología

Sinónimos

• Lupus
• Lupus eritematoso diseminado (LED)
• Lupus eritematoso generalizado (LEG)

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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades autoinmunitarias más prevalente; es crónica, caracterizada por un curso cíclico donde se alternan períodos de exacerbaciones y remisiones; sistémica, ya que afecta prácticamente cualquier órgano del cuerpo; y heterogénea, puesto que el espectro de manifestaciones clínicas y alteraciones serológicas es muy amplio y variado. La mayoría de los casos presenta un cuadro clínico leve o moderado; sin embargo, puede presentarse o desarrollarse con un compromiso grave de órganos vitales.

El LES es la enfermedad autoinmunitaria no organoespecífica por excelencia, ya que el organismo produce numerosos autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final son lesiones inflamatorias de múltiples órganos y sistemas. Principalmente, se afectan los riñones, la piel y las mucosas, el sistema músculo esquelético, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso y el sistema respiratorio.

Su etiología se desconoce; sin embargo, varios estudios señalan ciertas alteraciones genéticas predisponentes que desencadenan la enfermedad frente a estímulos ambientales aún no precisados.

El LES es una enfermedad crónica, con un curso clínico heterogéneo, variando desde formas clínicas relativamente benignas hasta cuadros graves con riesgo para la vida. Los objetivos del tratamiento son asegurar la supervivencia a largo plazo, mantener la actividad de la enfermedad lo más bajo posible, prevenir el daño orgánico, minimizar los efectos adversos del tratamiento, mejorar la calidad de vida e informar a los pacientes acerca de su rol en mantener la enfermedad bajo control. Los pacientes requieren ser controlados por un reumatólogo en forma regular, y en caso de tener compromiso de diversos órganos, de todo un equipo multidisciplinario.

El 10 de mayo se celebra el Día Mundial de la lucha contra el Lupus. ... (ver texto completo)
El 10 de mayo se celebra el Día Mundial del Lupus.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo humano. El LES, prototipo de las enfermedades autoinmunes, se caracteriza por una alteración de la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares, cuyo resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.

Su etiología es desconocida. Las ... (ver texto completo)
El Almanaque Nº 7838 Lunes 10 de Mayo de 2021

10 de mayo es Día Mundial del Lupus

Más de cinco millones de personas en todo el mundo, en su mayoría mujeres, padecen lupus
Un soldado durante la instrucción se cruza en el cuartel con otro militar:

- Paasa...
- ¿Pero es que no sabes saludar?
- Anda, ¿y pa que tantos miramientos?
- Es que no has visto los galones?
- Ah! perdón, pensé que era el de la citroen.
En la "mili":
- Compañía, ¡armas al hombro!
- El del cañón no, hombre
El teniente dijo: "Contar hasta 10 y tirar de la anilla".
¿Y por qué se espanzurró Paco? ¿No se le abrió el paracaídas?
No, fue por culpa de ser tartamudo.
Soldado, si delante tienes el norte, a la izquierda el oeste y a la derecha el este, ¿qué tienes a la espalda?
La mochila, mi sargento.
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